fibrosi quística
fibrosi quística
- ca fibrosi quística, n f
- ca mucoviscidosi, n f sin. compl.
- ca FQ, n f abrev.
- es fibrosis quística, n f
- es mucoviscidosis, n f sin. compl.
- es FQ, n f abrev.
- fr mucoviscidose, n f
- fr fibrose kystique, n f sin. compl.
- fr FK, n f abrev.
- en cystic fibrosis, n
- en mucoviscidosis, n sin. compl.
- en CF, n abrev.
Patologies
Definició
Malaltia hereditària autosòmica recessiva, caracteritzada per una viscositat anormal de les secrecions de les glàndules exocrines que provoca disfuncions en la mobilització i eliminació dels productes secretats i causa síndromes respiratòries i digestives.
Nota
- La mutació gènica que causa la fibrosi quística altera la codificació de la proteïna reguladora de la conductància transmembrana de clor en les cèl·lules epitelials exocrines. La conseqüència és una disminució de la secreció d'aigua que fa augmentar la viscositat de les secrecions exocrines del pulmó i també del pàncrees, dels intestins i de les glàndules sexuals.
