síndrome de Maffucci
síndrome de Maffucci
- ca síndrome de Maffucci, n f
- es síndrome de Maffucci, n m
- en Maffucci syndrome
Patologia
Definició
Displàsia mesodèrmica no hereditària caracteritzada per encondromatosi, idèntica a la de la malaltia d'Ollier, i hemangiomes extraesquelètics, que es localitzen a les parts toves o a la pell i ocasionalment a les vísceres, però més pronunciadament a les zones més afectades per les lesions òssies.
Nota
- 1. En la síndrome de Maffucci, la localització més freqüent dels encondromes és en els metacarpians i les falanges de la mà. En la meitat dels casos se n'observa una distribució unilateral. És possible la transformació sarcomatosa dels encondromes i dels hemangiomes.
- 2. Les vísceres on es pot localitzar la síndrome de Maffucci són els pulmons i el fetge.
