melorreostosi
melorreostosi
- ca melorreostosi, n f
- ca malaltia de Léri, n f sin. compl.
- ca malaltia de Léri-Joanny, n f sin. compl.
- ca osteopatia congènita hiperostòtica, n f sin. compl.
- ca osteosi eburneïtzant monomèlica de Putti, n f sin. compl.
- ca síndrome de Léri, n f sin. compl.
- es enfermedad de Léri, n f
- es melorreostosis, n f
- es osteosis eburneizante monomélica, n f
- en melorheostosis
Patologia
Definición
Afecció hiperostòtica cortical caracteritzada radiològicament per zones de condensació òssia en forma d'excrescències que recorden els regalims de cera d'un ciri, de direcció més o menys vertical, que ressegueixen gairebé tots els ossos tubulars d'un membre i arriben fins a les falanges.
Nota
- La melorreostosi s'associa amb hiperostosi endòstica, que pot obliterar parcialment o completament la cavitat medul·lar. Les masses òssies poden produir protrusió en les articulacions adjacents, semblants a osteocondromes. No és infreqüent observar calcificacions i ossificacions de parts toves, especialment periarticulars, que produeixen anquilosi, alteracions dèrmiques (eritema, pell brillant, pigmentació, fibrosi del teixit cel·lular subcutani), atròfia i fibrosi dels músculs. Pot associar-se amb osteopecília, osteopatia estriada, neurofibromatosi, esclerosi tuberosa i hemangiomes.
